Гломерулонефрит с преобладанием нефротического синдрома

Гломерулонефрит – группа заболеваний, которые выражаются преимущественным поражением клубочкового аппарата почек. Эта патология воспалительного характера и проявляется по-разному. Гломерулонефрит сопровождается изолированным мочевым, нефритическим или нефротическим синдромами. Быстро прогрессирует и может перейти в нефросклероз или хроническую почечную недостаточность. Чаще всего им болеют дети младшего школьного возраста и взрослые мужчины.

На долю гломерулонефрита с нефротическим синдромом приходится около 20% всех случаев заболевания гломерулонефритом. При назначении терапии врач должен особое внимание уделить режиму питания. Разработана специальная диета при нефротическом синдроме.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей

Причины возникновения

Острая патологическая форма очень часто формируется после перенесенных инфекционных патологий, таких как скарлатина, пневмония, или после вакцинации.

Выделяется ряд факторов, которые чаще всего являются провокаторами развития гломерулонефрита у детей:

• аллергические реакции. Это может быть вакцинация, пыльца цветов, пищевые или бытовые аллергии, насекомые;
• бактериальные инфекции, вызванные такими микроорганизмами, как стрептококки, стафилококки, пневмококки;
• токсичные вещества, которые содержатся в лекарствах и попадают в организм при отравлениях;
• вредоносные паразиты типа малярии или токсоплазмоза;
• вирусная инфекция, такая как гепатит, краснуха, грипп, корь, ветряная оспа.

Существуют и дополнительные факторы, которые способны повысить вероятность развития заболевания. В их числе:

1. сильное переохлаждение:
2. длительное нахождение в условиях с увеличенной влажностью или на солнце;
3. реакция гиперчувствительности;
4. хронические заболевания носоглотки или кожных покровов;
5. гиповитаминоз;
6. стресс;
7. смена климатического пояса;
8. чрезмерные физические нагрузки.

Внимание! Поражение почек болезнетворными микроорганизмами не происходит. Процесс разрушения нефронов запускает собственная иммунная система у ребенка.

Патогенез

Иммунокомплексный механизм , при этом растворимые иммунные комплексы «антиген-антитело» откладываются в клубочках.

Иммунные комплексы привлекают в очаг их отложения клетки воспаления (нейтрофилы, моноциты, тромбоциты), которые вырабатывают провоспалительные цитокины (ИЛ-1, ФНО, ТФР-а). Цитокины активируют накопление вазоактивных субстанций, что приводит к повреждению, возникновению трещин и повышению проницаемости базальных мембран. Почка отвечает на повреждение пролиферацией мезангиальных и эндотелиальных клеток. Развивается воспалительный инфильтрат. Повреждение эндотелия капилляров приводит к локальной активации системы коагуляции и пристеночному тромбообразованию, сужению просвета сосудов. В результате воспаления возникают гематурия, протеинурия и нарушение функции почек. Развивается картина острого пролиферативного ГН, чаще с клинической картиной ОНС.

Прогноз

Считается общепризнанным мнение о том, что в типичных случаях острый постстрептококковый ГН протекает циклически и у большинства (85–90 %) детей заканчивается выздоровлением. Через 1–2 нед. после начала заболевания исчезают макрогематурия и отечный синдром, через 2–4 нед. нормализуется АД и восстанавливаются функции почек. Через 3–6 мес. от начала заболевания у подавляющего большинства больных отсутствуют протеинурия и гематурия. Через год гематурия сохраняется лишь у 2 % детей, протеинурия — у 1 %.

У детей с ХГН прогноз зависит от клинической формы заболевания, морфологического варианта ГН, функционального состояния почек и эффективности проводимой патогенетической терапии. У детей с ХГН, протекающим с изолированной гематурией в виде мезангиопролиферативного ГН или гормончувствительного варианта нефротического синдрома без нарушения функций почек, прогноз благоприятный. Для ХГН с гормонрезистентным вариантом нефротического синдрома характерно прогрессирующее течение заболевания с развитием ХПН в течение 5–10 лет более чем у половины больных. У больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом период от появления протеинурии до развития ХПН составляет в среднем 6–8 лет.

Факторами, указывающими на неблагоприятный прогноз ГН, считают АГ, стойкую протеинурию, снижение функций почек, наличие гломерулярных полулуний, гломерулосклероза, тубулярной атрофии, интерстициального фиброза.

Выделяют два варианта течения ОПСГН – циклическое (типичное) и ациклическое (моносимптомное).

В типичных случаях анамнез позволяет выявить предшествующее стрептококковое поражение зева, кожи и т. д.

Объективно: ребенок бледен (за счет ангиоспазма), отеки, локализованные на лице и голенях.

Отеки бывают «скрытыми» (выявляются положительной пробой Макклюра- Олдрича).

Со стороны сердечно-сосудистой системы обнаруживается тахикардия, реже брадикардия, приглушенность тонов, расширение границ относительной сердечной тупости, ослабление I тона на верхушке, усиление 2-го типа на аорте и легочной артерии, расширение границ сердца (за счет повышения артериального давления). В некоторых случаях развивается недостаточность кровообращения.

Моча цвета «мясных помоев» (макрогематурия).

Олигурия диагностируется у половины детей, через 3-7 дней отмечается восстановление диуреза.

В периоде обратного развития симптомов появляется полиурия, купируются отеки, исчезает артериальная гипертензия, экстраренальные проявления заболевания (головные боли, нарушение самочувствия и др.).

В последнюю очередь исчезает гематурия.

Полное восстановление морфологических изменений в почках происходит через 1-2 года.

Ациклический вариант ОПСГН протекает, часто с изолированным мочевым синдромом. Заболевание характеризуется постепенным началом при отсутствии субъективных симптомов и экстраренальных проявлений. Через несколько лет может сформироваться хронический гломерулонефрит в различных формах. Основными клиническими вариантами ОПСГН являются: нефротический и нефритический синдромы

Диагноз ОПСГН основывается на выявлении перенесенной стрептококковой инфекции и латентного периода после нее.

Характерная триада симптомов (гематурия, умеренные отеки, повышение артериального давления) дает основание заподозрить ОГН.

Содержание обучения

Теоретические вопросы

1. Определение ГН.

2. Этиология ГН.

3. Основные синдромы при ГН и механизмы их развития.

4. Классификация ГН, клинические формы ГН в детском возрасте.

5. Осложнения ГН.

6. Диагностика и дифференциальная диагностика ГН.

7. Принципы лечения и прогноз ГН у детей.

8. Диспансерное наблюдение детей с ГН.

Ориентировочная основа деятельности

Во время подготовки к занятию необходимо ознакомиться с основными теоретическими вопросами с помощью источников литературы, материалов симпозиума.

ГН — приобретенное заболевание почек, для которого характерно иммунное воспаление с преимущественным поражением клубочков и возможным вовлечением в патологический процесс канальцев и интерстициальной ткани. Принято выделение первичного ГН, развившегося при непосредственном воздействии этиологического фактора на почечную ткань, и вторичного ГН, являющегося одним из симптомов других заболеваний (например, системной красной волчанки, системных васкулитов, почечного дизэмбриогенеза, инфекционного эндокардита и др.).

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи. При ОПСГН чаще всего выявляют гематурию, а в начале заболевания и лейкоцитурию. Лейкоцитурия — маркер иммунно-воспалительного процесса в почках. Для ОГН характерной находкой является цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные). У многих больных обнаруживается протеинурия до 1-2 г/л/сутки.

В анализе крови: увеличение СОЭ, нейтрофилез; при наличии инфекционного очага – лейкоцитоз, умеренная анемия.

Биохимические исследования. Наблюдается диспротеинемия за счет умеренной гипоальбуминемии, гипер-α2 и γ-глобулинемии.

При развитии выраженной олигурии у части больных в крови повышается уровень мочевины и креатинина, что рассматривается как нарушение функции почек острого периода. Возможно развитие ОПН.

При серологическом исследовании у 60-90% больных повышаются титры антистрептолизина О. Анти-М-протеиновые антитела появляются через 4-6 недель после перенесенной стрептококковой инфекции и сохраняются длительно.

У 90% больных в крови повышаются ЦИК.

В течение первых двух недель заболевания снижается уровень С2, С3, С4, фракций комплемента, который продолжается 4-6 недель. Нарушения в системе свертывания характеризуются: увеличением протромбинового индекса, снижением уровня антитромбина III, угнетением фибринолитической активности, появлением в крови продуктов деградации фибриногена. При УЗИ можно выявить незначительное увеличение почек в размерах, повышение их эхогенности.

Диагностические трудности возникают при латентном, ациклическом варианте течения заболевания.

Биопсия почки — прижизненное морфологическое исследование почечной ткани с помощью чрезкожной пункции (закрытая биопсия) или оперативным методом (открытая, полуоткрытая биопсия).

Показания для биопсии при ОПСГН: атипичные проявления гломерулонефрита, возраст до 3 лет, анурия, высокая азотемия, несоразмерная клинической картине; нарушения роста, гломерулонефрит в семье, длительное сохранение симптомов (задержка ремиссии), признаки системного заболевания, длительно сохраняющиеся гематурия и протеинурия.

Дифференциальный диагноз ОПСГН проводится с: хроническим гломерулонефритом, наследственным нефритом, геморрагическим васкулитом, транзиторным мочевым синдромом на фоне острого инфекционного заболевания, острым пиелонефритом, ревматизмом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, инфекционным эндокардитом, интерстициальным нефритом, быстро прогрессирующим гломерулонефритом, IgA нефропатией (болезнь Берже), гемолитико- уремическим синдромом.

Диагностика

Диагноз острого гломерулонефрита устанавливают на основании клинического и лабораторно-инструментального исследования.

При обследовании проводят:

• анализы мочи (при необходимости – пробу Адисса – Каковского или Нечипоренко);
• пробу Зимницкого, пробу Реберга;
• ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости, взвешивание пациента;
• посевы мочи;
• ежедневное измерение АД;
• определение содержания в сыворотке крови креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, общего белка и белковых фракций и др.;
• осмотр глазного дна;
• УЗИ почек, избирательно – ренографию, урографию и др.

Критерии диагностики острого гломерулонефрита:

• наличие предшествующей стрептококковой инфекции,
• латентный период после инфекции 2-3 нед.,
• острое начало, характерная клинико-лабораторная картина нефритического синдрома (отеки, гипертензия, гематурия),
• нарушение функции почек кратковременное в острый период,
• обнаружение в сыворотке крови ЦИК, низкого уровня СЗ фракции комплемента,
• эндокапиллярный диффузный пролиферативный гломерулонефрит, «горбы» на эпителиальной стороне базальной мембраны капилляров (IgG и СЗ фракция комплемента).

Критерии активности болезни:

• повышенные титры стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы),
• снижение фракций комплемента СЗ, С5, повышение уровня ЦИК,
• повышение содержания С-реактивного белка, в крови лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ,
• активация системы гемостаза (гиперагрегация тромбоцитов, гиперкоагуляционные сдвиги),
• стойкая лимфоцитурия,
• ферментурия – выделение с мочой трансаминидазы,
• повышенный уровень экскреции с мочой хемотаксических факторов.

Возможные осложнения

острой фазы постстрептококкового нефрита:

• острая почечная недостаточность, анурия встречается редко,
• почечная эклампсия у детей старшего возраста – высокая артериальная гипертензия, нарастающая головная боль, тошнота, рвота, брадикардия, затем наступает двигательное беспокойство, потеря сознания, судороги тонического и клонического характера, развивается кома, встречается чаще в подростковом возрасте.
• острая сердечная недостаточность и отек легкого встречаются редко.

Лечение.

Задачи лечения: эрадикация стрептококковой инфекции, купирование ренальных и экстраренальных проявлений ОПСГН.

Постельный режим, диета, антибактериальная терапия.

Вспомогательное лечение: средства симптоматической терапии (мочегонные, гипотензивные), витаминотерапия, антигистаминные средства, эуфиллин, дезагреганты, мембраностабилизирующие препараты, антиоксиданты.

Показания для госпитализации: лечение ОГН проводится в стационаре.

Режим. Строгий постельный режим показан при экстраренальных симптомах и макрогематурии.

Диета. Жидкость назначают из расчета диуреза предыдущего дня и потерь на перспирацию (15мл/(кг/сут) или 400 мл/(м2 /сут)) для школьников. С увеличением диуреза количество выпиваемой жидкости увеличивают. Ограничение натрия хлорида (бессолевой стол) назначают при олигурии и гипертензии. При нормализации артериального давления и увеличении диуреза разрешено подсаливание пищи (0,5-1,0 г/сут). Нормальное количество натрия хлорида (50 мг/(кг/сут)) при благоприятном варианте течения заболевания ребенок может получать с 4-5-й недели. В дебюте ОПСГН назначают стол 7а (по Певзнеру) сроком на 3-5 дней. На 3-5-7 день назначают переходный стол 7б. В рационе увеличивается количество белка и жира. В последующем больного переводят на стол 7в. Соль добавляют в готовые блюда. Ограничение белка показано при олигурии и гипертензии. На период 5-7 дней сокращают потребление белка (до 1,0-0,5 г/(кг/сут)). Целесообразно также некоторое ограничение животных белков в течение 2-3 недель. Калорийность сохраняют за счет увеличения в диете углеводов и жиров. При олигурии показано ограничение калия. Из-за опасности гиперкалиемии исключают фруктовые или овощные соки. Противопоказаны калийсберегающие препараты. После схождения отеков целесообразно обогащение диеты калием (печеный картофель, фрукты и др.).

Больным с ОПСГН необходима антибактериальная терапия предпочтительно антибиотиками пенициллинового ряда (полусинтетические пенициллины типа амоксициллина или макролиды в обычных дозах). При отсутствии очагов инфекции длительность антибактериальной терапии 7-10 дней. При наличии очагов хронической инфекции по окончании курса антибактериальной терапии (4-6 недель) можно применять бициллин-5 или бициллин-1. Длительность бициллинотерапии до 6 месяцев.

Бициллин-5 или бициллин-1 вводят 1 раз в 3 недели в дозировках: дошкольники – бициллин-5 – 750000 ЕД., бициллин-1 – 600000 ЕД.; школьники соответственно 1500000 ЕД и 1200000 ЕД. Патогенетическая терапия ОГН может быть представлена в следующем виде (табл. 1.50). Табл. 1.50.

Симптомы заболевания

Самыми серьезными симптомами, которые сопровождают гломерулонефрит, считаются повышенное давление (до 160 мм.рт.ст.) и брадикардия (60 и более ударов в минуту). При заболевании человек может набрать лишний вес, появляется одышка, тошнота, часто беспокоит жажда. Подобные симптомы у ребенка – повод незамедлительно обратиться к специалисту и пройти диагностику. При своевременном лечении симптоматика проходит примерно через 2-3 недели.

Признаки острой формы болезни

При острой форме заболевания при лабораторном исследовании в моче обнаруживаются эритроциты и белок, а в случае присоединения инфекции – бактерии и лейкоциты. Острый гломерулонефрит у детей сопровождают следующие симптомы:

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: причины, по которым повышены лейкоциты и эритроциты в моче у ребенка

• малыш плохо себя чувствует, вялый и пассивный, могут быть приступы раздражительности и плаксивости;
• жалобы на боль внизу спины, боль в голове, ребенок не желает ни играть, ни общаться;
• ребенок не хочет кушать и пить, появляется тошнота и рвота;
• высокое артериальное давление у ребенка – это сигнал срочно обратиться к врачу;
• отек лица, век или других частей тела;
• частые мочеиспускания;
• темный, ржавый, либо розоватый цвет мочи может свидетельствовать о присутствии в ней крови;
• кашель;
• резкая прибавка в весе.

Симптомы хронической формы

Симптоматика хронического течения гломерулонефрита у детей плохо выражена. Заболевание можно заподозрить только по таким проявлениям:

• стабильное повышение кровного давления;
• частые кровотечения из носа;
• кровь и белок в моче, мутность и пенность мочи;
• выраженный отек лица или лодыжек;
• частые ночные походы в туалет;
• боль в области поясницы и живота.

Своевременно не установленная хроническая форма болезни может дать осложнения, которые приведут к почечной недостаточности. При хронической форме заболевания у ребенка наблюдается постоянный упадок сил, потеря аппетита или отказ от употребления пищи, плохой сон, частые тошнота и рвота.

Осложнения и прогнозы

Опасным осложнением при нефротическом синдроме у больных гломерулонефритом считается почечная недостаточность. В этом случае пациентам для поддержания жизни требуется постоянно проходить процедуру искусственного очищения крови от токсинов путем гемодиализа. Такое стечение обстоятельств является временным, так как до наступления операции может пройти несколько лет.

Лечение гломерулонефрита нужно начинать своевременно, соблюдая все врачебные рекомендации, учитывая полный курс медикаментов и постельный режим. Ведь именно при несоблюдении тактики лечебного процесса возникает риск пневмонии.

Несоблюдение стационарного режима может негативно выразиться в виде нефротического криза, который влечет за собой резкое падение артериальных показателей, опасных для жизни больного. Поэтому не следует отказываться пройти лечение в условиях стационара и выписываться из больницы ранее положенного срока во избежание осложнений и негативного прогноза.

Профилактика

Профилактика острого постстрептококкового ГН заключается в предупреждении и раннем лечении стрептококковой инфекции зева, миндалин, кожи и придаточных пазух носа. В справочнике по лекарственной терапии В.К. Таточенко «Педиатру на каждый день» приводится Решение антибиотической комиссии МЗ РФ и РАМН «Антибактериальная терапия стрептококкового тонзиллита (острого) и фарингита», в котором говорится: «Бициллины назначают при невозможности провести 10-дневный курс лечения антибиотиками, при ревматическом анамнезе, а также при вспышках инфекции, вызванной стрептококком А в коллективах. При остром стрептококковом тонзиллите у больных, имеющих факторы риска развития ревматизма и гломерулонефрита (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.), целесо–образно применение бензилпенициллина 10 дней с последующей однократной инъекцией бензатилбензилпенициллина. В остальных случаях необходимо проводить только 10-дневный курс антибиотиков (амоксициллина)». При этом бициллин-5 рекомендуется в дозе 750 000 Ед у детей до 7 лет, 1 500 000 Ед — старше 7 лет, ретарпен — 1 200 000 и 2 400 000 Ед соответственно.

Необходимо уделять особое внимание стрептодермии как пусковому фактору в развитии ГН у детей. Стандарт лечения стрептодермии включает обязательное использование системной антибактериальной терапии (аминопенициллины) курсом не менее 10 дней.