Полицитемия — гемобластоз хронической формы, возникающий на фоне неограниченной пролиферации всех ростков миелопоэза, чаще эритроцитарного типа. Заболевание проявляется церебральными признаками, микроциркуляторными расстройствами. В основе диагностики находится исследование периферической крови и костного мозга. К основным методам лечения относятся цитостатики и кровопускание.
Этиология болезни
При полицитемии в кровеносной системе увеличивается количество красных телец либо эритроцитов. Патология чаще выявляется у лиц среднего и старшего возраста. Мужчины подвержены полицитемии чаще, чем женщины. Заболевание развивается после мутационных изменений стволовых клеток.
Чаще наблюдается мутация гена тирозинкиназы JAK2. При заболевании присутствуют 2 вида клеток:
- автоматические;
- эритропоэтинзависимые.
Полицитемический синдром (ПС) развивается на фоне нарушения процесса свертываемости крови, что приводит к тромбозу.
Врачи отмечают, что истинная полицитемия, характеризующаяся повышением уровня эритроцитов, может проявляться различными симптомами. К основным из них относятся головные боли, головокружение, покраснение кожи, особенно лица, а также зуд, особенно после водных процедур. Эти симптомы могут значительно ухудшать качество жизни пациента и требуют внимательного наблюдения.
Лечение истинной полицитемии направлено на снижение вязкости крови и уменьшение риска тромбообразования. Врачи часто рекомендуют флеботомию, которая включает в себя регулярное удаление определенного объема крови. Это помогает нормализовать уровень эритроцитов и улучшить общее состояние пациента. Кроме того, могут быть назначены препараты, такие как гидроксимочевина, для контроля заболевания. Важно, чтобы пациенты регулярно проходили обследования и следовали рекомендациям специалистов, чтобы избежать осложнений и поддерживать здоровье.
Врачи отмечают, что истинная полицитемия, характеризующаяся повышением уровня эритроцитов, может проявляться различными симптомами. К ним относятся головные боли, головокружение, покраснение кожи, особенно на лице, а также зуд после горячей ванны. Эти проявления часто связаны с увеличением вязкости крови, что может приводить к тромбообразованию и повышенному риску сердечно-сосудистых заболеваний.
Для диагностики заболевания врачи рекомендуют проводить анализы крови, включая определение уровня гемоглобина и гематокрита. Лечение истинной полицитемии обычно включает флеботомию, которая помогает снизить количество эритроцитов и улучшить кровообращение. В некоторых случаях могут назначаться препараты, снижающие продукцию клеток крови. Важно, чтобы пациенты находились под постоянным наблюдением специалистов, так как заболевание требует индивидуального подхода и регулярной коррекции терапии.
Критерии классификации
Патология протекает в двух формах: истинная и относительная. Эритремия либо истинная полицитемия может быть первичной и вторичной. Первичная форма считается самостоятельным заболеванием, в основе которого находится поражение миелоидного ростка кроветворения.
Вторичная полицитемия развивается после высокой активности эритропоэтина. Подобное состояние возникает в качестве компенсаторной реакции на общую гипоксию, что характерно для рака надпочечников, «синего» порока сердца.
Относительная полицитемия возникает при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Подобное состояние называется ложной либо стрессовой полицитемией. Истинная полицитемия протекает в трех стадиях:
- Малосимптомная либо начальная. Стадия длится до пяти лет. Для нее характерно бессимптомное течение либо минимально выраженные клинические проявления. Патология сопровождается незначительным эритроцитозом.
- Развернутая. Наблюдается эритроцитоз, панцитоз. Длительность стадии колеблется в пределах 20 лет.
- Терминальная. Пациент жалуется на симптомы анемии, лейкопении. Полицитемия может переходить в другие гемобластозы.
Признаки и осложнения
Патология развивается постепенно и длительно. Чаще ее выявляют случайно с помощью анализа крови. Ранние признаки проявляются в виде головокружения, шума в ушах, зябкости конечностей, расстройства сна. Для polycythemia характерен плеторический синдром, обусловленный панцитозом.
Кожа приобретает вишнево-красный оттенок. Основным диагностическим симптомом считается признак Купермана:
- нормальная окраска неба;
- появление застойного цианотического оттенка в области мягкого неба.
Дополнительно беспокоит кожный зуд, который усиливается после душа. К специфическим проявлениям болезни относится жжение с болью в области пальцев. Развернутая стадия патологии сопровождается мигренью, болью в костях, кардиалгией, гипертензией. В 80% случаев наблюдается умеренная либо выраженная спленомегалия. Редко увеличивается печень. Другие признаки болезни:
- повышенная кровоточивость десен;
- синяки на кожном покрове;
- высокий синтез мочевой кислоты;
- нарушение пуринового обмена;
- развитие диатеза.
Результатом вторичных признаков является язва желудка. К частым осложнениям болезни относятся инфаркт и ишемия. Тромботические последствия провоцируют смерть пациентов. При истинной полицитемии могут возникать следующие осложнения:
- моча с резким запахом;
- появление камней в почках;
- хронические почечные колики.
Истинная полицитемия — это заболевание, при котором наблюдается повышенное количество красных кровяных клеток в крови. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто отмечают такие симптомы, как головные боли, головокружение, покраснение кожи и усталость. Многие пациенты делятся опытом, что первоначально не обращали внимания на легкие недомогания, но со временем симптомы становились более выраженными.
Лечение истинной полицитемии обычно включает флеботомию — процедуру, при которой из организма удаляется избыточная кровь, что помогает снизить вязкость крови и уменьшить риск тромбообразования. Также врачи могут назначать медикаменты, направленные на снижение уровня клеток крови. Важно, чтобы пациенты регулярно проходили обследования и следовали рекомендациям специалистов, так как своевременное вмешательство может значительно улучшить качество жизни и предотвратить серьезные осложнения.
Истинная полицитемия — это заболевание, при котором наблюдается повышенное количество красных кровяных клеток в крови. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто описывают симптомы как усталость, головные боли и покраснение кожи. Многие отмечают, что эти проявления могут быть неочевидными на начальных стадиях, что затрудняет диагностику. Важно, что анализ крови, показывающий увеличение уровня гемоглобина и гематокрита, становится ключевым инструментом для выявления заболевания.
Лечение истинной полицитемии обычно включает флеботомию — процедуру, при которой из организма удаляется избыточная кровь. Это помогает снизить вязкость крови и уменьшить риск тромбообразования. Некоторые пациенты также получают препараты, направленные на подавление продукции клеток в костном мозге. Важно, чтобы лечение проводилось под контролем врача, так как неправильный подход может привести к осложнениям. Люди, проходящие лечение, часто делятся своим опытом в сообществах, подчеркивая важность регулярного мониторинга состояния и соблюдения рекомендаций специалистов.
Обследование и лечение
Гематологические изменения считаются основными диагностическими признаками патологии. При исследовании крови подтверждается эритроцитоз, тромбоцитоз. Наблюдается повышение гемоглобина. Морфология эритроцитов находится в норме. При постоянном кровотечении выявляется микроцитоз.
Чтобы обследовать костный мозг, применяется трепанобиопсия. Оценка риска развития осложнений проводится с помощью следующих методов диагностики:
- печеночные пробы;
- УЗИ почек, вен конечностей;
- ЭхоКГ.
Если появляются метаболические нарушения, пациенту назначаются консультации следующих специалистов: кардиолога, невролога, уролога, гастроэнтеролога. На основе полученных результатов диагностики и симптомов полицитемии лечение показано комплексное. Схема подбирается в каждом случае индивидуально.
Лечение первичной полицитемии направлено на предупреждение активности рака путем влияния на новообразование в костном мозге. При вторичной форме устраняется первичное заболевание. В схему включается план по реабилитации и профилактики. Основные методы лечения полицитемии:
- Кровопускание. Нормализует количество эритроцитов в системе.
- Эритрофорез. Осуществляется забор венозной крови с последующей фильтрацией.
- Диетотерапия.
- Химиотерапия с целью предупреждения лейкоза.
В сложном случае показана пересадка костного мозга. При спленэктомии удаляется селезенка.
Медикаменты и кровопускание
В схему лечения включается прием кортикостероидов, цитостатиков. В симптоматическую терапию входят препараты, уменьшающие вязкость крови, препятствующие тромбообразованию и кровотечению. Пациенту выписывается Гепарин от тромбоза и Аминокапроновая кислота при сильном кровотечении. Названия других препаратов:
- нестероиды от боли в пальцах (Вольтарен);
- антигистамины от кожного зуда (Супрастин);
- оксигенотерапия при гипоксии.
Кровопускание уменьшает объем циркулирующей крови, снижая количество гематокрита, устраняя кожный зуд. Суть манипуляции: ввод Гепарина, удаление излишнего количества красных клеток с помощью пиявок либо прокола вен. За одну процедуру производится забор до 500 мл крови.
Кровопускание проводится один раз в два дня. С помощью терапии гемоглобин снижается до 150 г/л, а гематокрит — до 45%. При эритроцитоферезе из крови выводятся лишние эритроциты. Процедура улучшает кроветворение, повышая потребление костным мозгом железа. Этапы цитофереза:
- Создание замкнутого круга путем соединения вен двух рук через специальную аппаратуру.
- Забор крови из одной вены.
- Пропускание крови через оборудование с центрифугой, сепаратом и фильтрами.
- Возврат очищенной плазмы пациенту.
Применение цитостатиков
Тяжелое течение полицитемии, при котором кровопускание неэффективно, лечится цитостатиками, подавляющими формирование и размножение клеток мозга. На протяжении терапии пациент регулярно сдает анализ крови с целью контроля её эффективности. Показания для приема цитостатиков:
- наличие сопутствующего висцерального либо сосудистого осложнения;
- кожный зуд;
- лейкоцитоз;
- тромбоцитоз.
Лечение цитостатиками противопоказано детям. Взрослым пациентам назначаются такие средства, как Имифос, Алкеран, Бусульфан. Цитостатики нормализуют агрегатное состояние крови. Одновременно включаются в схему медикаментозные средства, останавливающие кровотечение (Амбен, Викасол). Для стимуляции агрегации кровеносных сосудов принимается хлористый кальций. Чтобы снизить проницаемость стенок сосудов, назначается Рутин.
Названия антитромботических препаратов, входящих в схему лечения полицитемии:
- антикоагулянты (Гирудин, Фенилин);
- фибронолитики (Фибринолизин, Стрептолиаз);
- антиагреганты (Индуброфен, Дипиридамол);
- эритроцитарные (Реополиглюкина).
Медикаментозная терапия проводится по результатам лабораторных исследований. Дозировка и схема подбираются врачом в каждом случае индивидуально.
Прогноз и профилактика
Несвоевременное либо неэффективное лечение может спровоцировать выделение большого количества мочевой кислоты. Концентрированная урина с неприятным запахом сопровождается подагрой. Другие осложнения полицитемии:
- проблемное кровообращение, что провоцирует трофическую язву на кожном покрове;
- тромбоз;
- кровоизлияния в разных местах;
- инсульт либо инфаркт.
Для полицитемии характерен высокий риск развития геморрагических и тромбоэмболических осложнений. Частота перехода болезни в лейкоз наблюдается у 1% пациентов, которые не проходят химиотерапию, и у 15% больных, принимающих цитостатики. Прогноз зависит от вида патологии, своевременного обследования и лечения, причины и осложнений.
Для синдрома Вакеза в первичной форме характерен отрицательный прогноз. Продолжительность жизни не превышает 2 года. Это объясняется сложностью лечения, высоким риском инсульта и инфаркта, тромбоэмболитическим последствием. Чтобы повысить выживаемость, используются следующие терапевтические методики:
- местное облучение селезенки с помощью радиоактивного фосфора;
- пожизненное кровопускание;
- химиотерапия.
Положительным прогнозом обладает вторичная форма полицитемии. При этом болезнь может сопровождаться нефросклерозом, эритроцианозом. При своевременном проведении химиотерапии жизнь больного продолжается на 15 лет. Параллельно такие пациенты должны наблюдаться у гематолога, проходить гемокоррекцию. В задачи врача входит устранение факторов, провоцирующих заболевание и его осложнения.
Большинство причин развития полицитемии нельзя предотвратить, но существуют некоторые профилактические мероприятия: отказ от вредных привычек, смена работы либо проживания, своевременное лечение патологий, провоцирующих синдром, регулярные профилактические консультации врачей.
Вопрос-ответ
Какие основные симптомы истинной полицитемии?
Основные симптомы истинной полицитемии могут включать головные боли, головокружение, покраснение кожи, особенно на лице, зуд после горячей ванны или душа, а также повышенное артериальное давление. Некоторые пациенты могут испытывать усталость и слабость.
Как диагностируется истинная полицитемия?
Диагностика истинной полицитемии обычно начинается с анализа крови, который показывает повышенный уровень эритроцитов, гемоглобина и гематокрита. Дополнительно могут проводиться тесты на наличие мутации гена JAK2, которая часто связана с этим заболеванием, а также оценка уровня эритропоэтина в крови.
Какие методы лечения применяются при истинной полицитемии?
Лечение истинной полицитемии может включать флеботомию (удаление крови) для снижения уровня эритроцитов, а также применение медикаментов, таких как гидроксимочевина, для контроля производства клеток крови. В некоторых случаях могут быть назначены антикоагулянты для предотвращения тромбообразования.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования и анализы крови. Это поможет выявить изменения в уровне гемоглобина и эритроцитов на ранних стадиях, что важно для своевременной диагностики истинной полицитемии.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на симптомы, такие как головные боли, головокружение, покраснение кожи и зуд. Если вы заметили их, не откладывайте визит к врачу, так как это может быть признаком полицитемии.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни: поддерживайте здоровую диету, занимайтесь физической активностью и избегайте курения. Эти меры могут помочь снизить риск осложнений, связанных с полицитемией.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные варианты лечения, такие как флеботомия или медикаментозная терапия. Индивидуальный подход к лечению поможет эффективно контролировать заболевание и улучшить качество жизни.
