Миеломная болезнь крови: анализ заболевания

Миеломная болезнь (множественная миелома) — это злокачественное иммунопролиферативное заболевание системы крови, выражающееся в образовании опухоли из лимфоцитов, продуцирующих антитела. Преимущественно процесс затрагивает костный мозг. Страдают от него чаще всего люди после 40 лет, особенно пожилые мужчины. Ежегодно болезнь диагностируется у 0,003−0,005% населения.

Механизм зарождения и развития

Что инициирует развитие болезни, точно неизвестно. Есть лишь данные, что её частоту увеличивает ионизирующая радиация.

Патологический процесс начинается с опухолевой трансформации полипотентной стволовой клетки. При этом наблюдаются множественные хромосомные нарушения. Однако болезнь никак не проявляет себя на протяжении 20—30 лет (поэтому случаи её диагностики в возрасте до 40 лет редки).

За это время получившая новые свойства клетка прорастает в костную ткань и почки, в организме появляется многоочаговая опухоль. Она локализуется в основном в позвоночнике и плоских костях черепа, рёбер и таза, инициирует остеолизис и остеопороз. Кальций из разрушенных костей попадает в кровь и оседает в виде плотных образований в выделительных органах — почках, лёгких, слизистой желудка.

Врачи отмечают, что миеломная болезнь крови представляет собой сложное и многогранное заболевание, требующее внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления, так как это существенно повышает шансы на успешное лечение. Основными симптомами являются анемия, боли в костях и повышенная утомляемость, что может затруднить диагностику на ранних стадиях.

Медики акцентируют внимание на необходимости комплексного обследования, включая анализы крови и визуализационные методы. Лечение миеломы часто включает химиотерапию, иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток, что требует индивидуального подхода к каждому пациенту. Врачи также подчеркивают важность поддержки пациентов и их семей, так как эмоциональное состояние играет значительную роль в процессе лечения.

Миелома крови или множественная миелома. Симптомы и лечение.

Миеломная болезнь крови представляет собой сложное заболевание, которое требует внимательного анализа и комплексного подхода к лечению. Врачи отмечают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешной терапии. Симптомы, такие как боли в костях, анемия и повышенная утомляемость, могут быть не специфичными, что затрудняет своевременное выявление болезни.

Специалисты подчеркивают важность регулярных обследований, особенно для людей с предрасположенностью к миеломе. Лабораторные анализы, включая определение уровня белка в крови, помогают в установлении диагноза. Врачи также акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода к каждому пациенту, так как течение болезни может значительно варьироваться.

Современные методы лечения, включая химиотерапию и иммунотерапию, позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов. Однако, несмотря на достижения медицины, миеломная болезнь остается серьезным вызовом, требующим постоянного мониторинга и адаптации терапевтических стратегий.

Классификация по стадиям

Миеломная болезнь проходит несколько стадий развития, за время которых опухоль набирает массу. Идентифицировать их можно следующим образом:

• I стадия (малая масса). Концентрация гемоглобина в эритроцитах превышает 100 г/л. Патологического парапротеина класса lgG содержится менее 5% или иммуноглобулина класса lgA менее 3%. Концентрация микроглобулина бета-2 менее 3,5 мг/л, а альбумина 3,5 г/дл или более. Уровень ионов кальция нормальный. Отсутствуют клинические и рентгенологические изменения костей либо есть одиночная плазмоцитома или остеопороз. Больной может жить на этой стадии долгие годы без лечения.
• II стадия (средняя масса). Гемоглобин снижается до 85—100 г/л. Парапротеин lgG или lgA возрастает до 5—7 или 3—5%, соответственно. Микроглобулина бета-2 становится 3,58−5,5 мг/л. Уровень кальция незначительно повышается. Наблюдаются начальные рентгенологические изменения костей.
• III стадия (большая масса). Гемоглобин падает ниже 85 г/л. До 7 и 5%, соответственно, повышаются lgG и lgA. Микроглобулина бета-2 не менее 5,5 мг/л. Уровень кальция выше 2,75 ммоль/л. Выражено три или более клинических проявления поражения костей, остеолизис. Продолжительность жизни на этой стадии не превышает 2—3 лет.

Стоит заметить, что хотя показатель микроглобулина бета-2 является довольно важным для определения стадии миеломы, он может повышаться и по не связанным с ней причинам, например, из-за диабета, гипертонии или почечной дисфункции.

Основные признаки

Из-за размножения плазматических клеток и выработки моноклональных антител появляются симптомы миеломной болезни. Клиническая картина выглядит следующим образом:

• Поражение костей. Сильнее всего патология затрагивает плоские кости и позвоночник. Они начинают болеть, могут случаться переломы. Дополнительно разрушается костная ткань. В самом тяжёлом случае может возникнуть экстренная ситуация — сдавливание спинного мозга, диагностируемое при помощи миелографии или МРТ.
• Амилоидоз почек. Из-за миеломы в канальцах повышается концентрация белковых субъединиц иммуноглобулинов, а внутри клубочков, то есть скопления капилляров, по которым проходит кровь, они откладываются в виде зернистых депозитов.
• Анемия. У более чем половины всех больных миеломой крови диагностируется пониженная концентрация гемоглобина, а также других форменных элементов крови.
• Предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Подавляющее большинство больных становится очень восприимчивыми к бактериальным инфекциям, поскольку у них нарушено образование и снижено содержание нормальных антител, нейтрофилы дефектны, и их хемотаксис и миграция нарушены. Несмотря на то что клеточный иммунитет при этом обычно не снижается, смерть при миеломной болезни крови часто случается по причине инфекционных осложнений.
• Нарушение свёртываемости крови. Миелома проявляет себя увеличением времени кровотечения, однако они случаются у больных довольно редко.
• Болезнь Рейно. Присутствие аномальных белков криоглобулинов может привести к поражению мелких концевых артерий и артериол, из-за которых верхние фаланги пальцев приобретают цианотичную окраску.

Миеломная болезнь крови, или множественная миелома, вызывает много обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди часто делятся своими переживаниями о диагнозе, который может звучать устрашающе. Многие отмечают, что первое время после получения результатов анализов они испытывают страх и неопределенность. Однако с течением времени пациенты начинают искать информацию о заболевании, его лечении и поддерживающих методах.

Некоторые говорят о важности поддержки со стороны близких и общения с другими, кто столкнулся с подобной проблемой. Это помогает не только справиться с эмоциональными трудностями, но и получить полезные советы. Врачебные рекомендации также играют ключевую роль: многие пациенты отмечают, что открытое общение с врачом помогает лучше понять свое состояние и возможности лечения.

Люди часто подчеркивают, что несмотря на сложности, важно сохранять оптимизм и активный образ жизни. Они делятся историями о том, как занятия спортом, правильное питание и психотерапия помогают им справляться с недугом. В конечном итоге, каждый находит свой путь к принятию и борьбе с болезнью, и это придаёт сил не только им, но и окружающим.

История Дмитрия. Диагноз «Множественная миелома»

Миеломная болезнь крови, или множественная миелома, вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, боли в костях и частые инфекции. Многие отмечают, что важным аспектом борьбы с заболеванием является поддержка со стороны близких и медицинского персонала.

Пациенты также обсуждают различные методы лечения, включая химиотерапию, иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Некоторые находят облегчение в альтернативных подходах, таких как диета и физическая активность. Важно отметить, что каждый случай индивидуален, и то, что помогает одному, может не подойти другому.

Обсуждения на форумах и в социальных сетях помогают людям не только обмениваться опытом, но и находить надежду в сложные времена. В конечном итоге, открытое общение о миеломной болезни способствует повышению осведомленности и понимания этого серьезного заболевания.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Клиническая картина миеломной болезни достаточно выраженная, однако окончательно подтвердить наличие злокачественной опухоли из лимфоцитов можно только по результатам анализов. Для диагностики используются следующие исследования:

• Общий анализ крови. На болезнь указывает пониженное содержание гемоглобина и лейкоцитов с одновременным возрастанием количества тромбоцитов и увеличением скорости оседания эритроцитов.
• Биохимический анализ крови. При миеломе диагностируется увеличение содержания общего белка за счёт специфических иммуноглобулинов, повышение уровня кальция, креатинина, мочевины, лактадегидрогеназы, микроглобулина бета-2.
• Иммунохимическое исследование крови и мочи. При заболевании обнаруживаются патологические белки класса lgG, реже lgA, lgD или lgE.
• Общий анализ мочи. На миеломную болезнь указывает сывороточный парапротеин — белок Бенс-Джонса, продуцируемый плазматическими клетками.
• Пункция костного мозга. Если в биологическом материале костного мозга содержится более 10% плазматических клеток или они в каком-либо количестве присутствуют в других тканях, диагностируется миелома. Клетки при этом характеризуются округлым или овальным эксцентрично расположенным ядром, хроматин внутри которого имеет колесовидный рисунок, широкой интенсивной синей с чёткими границами цитоплазмой с вакуолями или без них.
• Рентгенологическое исследование костей. Для болезни характерно появление зон разрушенной костной ткани, очаги поражения черепа в виде гладкостенных пробоин, компрессионные переломы позвоночника.
• МРТ или КТ. Этими методами осуществляется дифференциальная диагностика для исключения заболеваний костей и определяется распространение болезни.

Если миелома бессимптомная (тлеющая), поражения органов не наблюдается. Однако её диагностируют по показателю сывороточного парапротеина, превышающему 30 г/л, и результату пункции костного мозга, выявившему более 10% плазматических клеток в биологическом материале.

Если при исследованиях парапротеина и плазматических клеток менее 30 г/л и 10%, значит заболевание характеризуется как моноклональная гаммапатия неопределённого значения.

Дополнительные исследования

Миеломная болезнь. Вот просто же все.

Лечение химиотерапией

Если уровень кальция опасно повышен, амилоидоз привёл к почечной недостаточности, костно-мозговое кроветворение угнетено, кости болят и имеют множественные поражения и патологические переломы, есть опасения, что на спинной мозг оказывается давление. В этом случае необходима химиотерапия. Она может осуществляться в нескольких режимах:

• В самом простом варианте назначается монохимиотерапия с чередованием курсов цитостатиков. Из препаратов применяются Мелфалан и Циклофосфамид. Первый принимается в низких дозах (0,5 мг/кг) перорально в течение 4 дней с перерывом на 4—6 недель и чередуется с регулярными внутривенными вливаниями 16—20 мг/м2 через каждые 2 недели. Циклофосфамид вводится внутримышечно по 150—200 мг в сутки.
• Для больных с худшим прогнозом проводят полихимиотерапию. Для этого используются не только Мелфалан и Циклофосфамид, но и Преднизолон, Винкристин, Доксорубицин или Дексаметазон. Однако существует мнение, что, несмотря на большую интенсивность, такая программа не увеличивает ни количество и продолжительность ремиссий, ни выживаемость.
• Во время ремиссии после химиотерапии могут применяться препараты альфа-интерферона. При их внутримышечном введении в дозе 3—6 млн единиц трижды в неделю, период улучшения продлевается. Интерферон эффективен как в сочетании с другими препаратами, так и сам по себе.
• В случаях, когда болеют люди в возрасте менее 65 лет, в основном применяется высокодозная химиотерапия Мелфаланом с последующей трансплантацией донорского или собственного костного мозга. Это позволяет с высокой степенью эффективности увеличить безрецидивную и общую выживаемость.

Потенциальное излечение может произойти только в случае успешной донорской трансплантации костного мозга. Однако этот метод ограничивается возрастом пациента и высокой вероятностью смертности (5—10%) от токсического действия самого лечения. Поэтому обычно доступным остаётся только контроль течения болезни и обеспечение продолжительной ремиссии.

Другие методы

Если очаг разрастания плазматических клеток один, можно провести хирургическое лечение. Также оно, как дополнение к химиотерапии, показано при признаках сдавливания жизненно важных органов, особенно спинного мозга. Хирургическое лечение в таком случае заключается в удалении патологических образований или даже части позвоночной кости. Дополнительно назначаются глюкокортикоиды и проведение лучевой терапии.

Последняя улучшает качество жизни ослабленных больных и обычно назначается в сочетании с другими методами. Её проведение обязательно при почечной недостаточности и резистентности к химиотерапии. Как основное лечение, лучевая терапия используется при локальных костных поражениях.

Дополнительно должно осуществляться симптоматическое лечение, заключающееся во введении жидкостей и коррекции гиперкальциемии, а также приёме анальгетиков, гемостатической терапии и ортопедической помощи. В качестве препаратов, останавливающих разрушение костной ткани и предотвращающих переломы, обычно применяют Памидронат, Золедроновую кислоту или другие бисфосфонаты. В некоторых случаях анемии требуется назначение эритропоэтина и переливание эритроцитарной массы.

Созвучные заболевания

Миелому не следует путать с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) и заболеваниями, связанными с разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. При ОМЛ подавляется рост нормальных клеток крови за счёт размножения изменённых лейкоцитов. И хотя его также в основном лечат при помощи химиотерапии, проявления и диагностика ОМЛ и миеломной болезни сильно отличаются друг от друга.

Демиелинизирующие заболевания приводят к ухудшению проводимости сигналов в пострадавших нервах. В результате возникает рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре и прочие нарушения. Диагностируется разрушение миелиновой оболочки нейронов при помощи МРТ и электромиографии. Лечение зависит от того, какие нарушения возникли в результате демиелинизации.

Вопрос-ответ

Что такое миеломная болезнь и как она развивается?

Миеломная болезнь, или множественная миелома, является злокачественным заболеванием, которое возникает из плазматических клеток, отвечающих за выработку антител. Развитие болезни связано с мутациями в ДНК плазматических клеток, что приводит к их неконтролируемому размножению и образованию опухолей в костном мозге. Эти опухоли могут нарушать нормальное кроветворение и вызывать различные осложнения.

Какие симптомы могут указывать на наличие миеломной болезни?

Симптомы миеломной болезни могут варьироваться, но часто включают: боли в костях, особенно в спине и ребрах, усталость, анемию, частые инфекции и повышенный уровень кальция в крови. Также могут наблюдаться проблемы с почками и неврологические расстройства. Важно обратиться к врачу при появлении этих симптомов для своевременной диагностики.

Как проводится диагностика миеломной болезни?

Диагностика миеломной болезни включает в себя несколько этапов. Врач может назначить анализы крови для определения уровня белка, а также биопсию костного мозга для выявления аномальных плазматических клеток. Дополнительно могут использоваться методы визуализации, такие как рентген, КТ или МРТ, для оценки состояния костей и выявления опухолей.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Раннее выявление миеломной болезни может значительно повысить шансы на успешное лечение. Обсуждайте с врачом необходимость анализов, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на симптомы. Будьте внимательны к таким признакам, как усталость, частые инфекции, боли в костях и необъяснимая потеря веса. Если вы заметили что-то из этого, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №3

Изучите доступные варианты лечения. Миеломная болезнь имеет несколько подходов к терапии, включая химиотерапию, иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Обсудите с вашим врачом все возможные варианты и выберите наиболее подходящий для вас.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно при наличии миеломной болезни.